Idursulfasa

Acción terapéutica.

Síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis II; MPS I).

Propiedades.

El síndrome de Hunter es una patología recesiva (x-unido) causada por la insuficiente concentración de la enzima lisosomal iduvonato-2-sulfatasa -que es la encargada de clivar e hidrolizar los ésteres 2-sulfato terminales de los glicosaminoglicanos (GAG) dermatan y heparan sulfato en los lisosomas de varios tipos celulares. En esta enfermedad la falta o el defecto de la iduvonato-2 sulfatasa permite la acumulación progresiva de GAG produciendo disfunción en el sistema orgánico, organomegalia y destrucción tisular. Idursulfasa provee endógenamente la enzima necesaria para aumentar su concentración en los lisosomas.

Indicaciones.

Mucopolisacaridosis II.

Diagnóstico.

Por infusión intravenosa lenta durante 1 a 3 horas 0,5mg/kg semanal.

Reacciones adversas.

Se pueden presentar reacciones de hipersensibilidad, angioedema, mareos, hipertensión, cefalea, fiebre, reacciones cutáneas, rash, urticaria, eritema, prurito, artralgias.

Precauciones y advertencias.

En caso de presentarse reacciones graves de hipersensibilidad con compromiso refractario se aconseja aplicar antihistamínicos y/o corticosteroides y medidas de soporte (oxígeno) y suspender la perfusión intravenosa.

Contraindicaciones.

No posee.

Medicamentos que contienen Idursulfasa