Estiripentol

Acción terapéutica.

Anticonvulsivante.

Propiedades.

Es un fármaco capaz de antagonizar las convulsiones inducidas por descarga eléctrica o pentamitinentrazol en diversos modelos experimentales en los que parece aumentar los niveles cerebrales del ácido gamma aminobutírico (GABA) que es el principal neurotransmisor inhibitorio en el cerebro de los mamíferos. Este efecto farmacológico se debería a la inhibición de la captación sinaptosomal del GABA y/o inhibición de la GABA-transaminasa y también aumenta la duración de apertura de los canales de cloro de los receptores GABA-A. El estiripentol se absorbe rápidamente luego de su administración oral, difunde ampliamente, tiene una elevada ligadura proteica (99%), sufre una amplia metabolización (se hallaron 13 metabolitos diferentes) y se excreta mayoritariamente por la orina.

Indicaciones.

Tratamiento coadyuvante (del clobazam y valproato) para las convulsiones tónico-clónicas refractarias en pacientes con epilepsia mioclónica grave de la infancia (síndrome de Dravet).

Dosificación.

Se inicia los primeros 3 días incrementando la dosis hasta alcanzar 50mg/kg/día asociado a clobazam y valproato. Se aconseja tomarlo junto con los alimentos ya que el ácido gástrico lo degrada rápidamente y no se deben tomar productos lácteos (leche, yogur, queso crema), bebidas cola o jugos de frutas.

Reacciones adversas.

Se han señalado anorexia, pérdida de apetito y de peso, somnolencia, ataxia, hipotonía, mareos, náuseas, vómitos, neutropenia, irritabilidad. Muchas de estas reacciones se deben al aumento en los niveles séricos de los otros agentes anticonvulsivantes y suelen remitir al reducir las dosis.

Precauciones y advertencias.

No se debe asociar con fenitoína, fenobarbital o carbamacepina. La asociación con clobazam y valproato puede generar neutropenia, por ello se requiere control hematológico periódico. En pacientes con insuficiencia hepática o renal se aconseja no emplear este agente.

Contraindicaciones.

Hipersensibilidad al fármaco. Antecedentes de psicopatías (delirios, etc.).