VIMIZIM

GOBBI-NOVAG

Terapia de reemplazo enzimático (TRE).

Composición.

Cada vial de 5 mL contiene: Elosulfase Alfa* 5,0 mg, Acetato de sodio, trihidrato 13,6 mg, Monohidrato de fosfato monosódico 34,5 mg, Hidrocloruro de arginina 31,6 mg, Sorbitol 100,0 mg, Polisorbato 20 0,5 mg, Agua para preparaciones inyectables c.s. 5 mL. *Elosulfase alfa es una forma recombinante de la N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa humana (rhGALNS) que se obtiene mediante tecnología de ADN recombinante a partir de cultivos de células de ovario de hámster chino.

Indicaciones.

Vimizim está indicado para el tratamiento de la mucopolisacaridosis, tipo IVA (síndrome de Morquio A, MPS IVA) en pacientes de todas las edades.

Dosificación.

El tratamiento con Vimizim debe estar supervisado por un médico con experiencia en el control de pacientes con MPS IVA u otras enfermedades hereditarias del metabolismo. La administración de Vimizim debe estar a cargo de un profesional sanitario correctamente capacitado que sea capaz de afrontar emergencias médicas. Se podrá considerar la administración del medicamento en el domicilio, bajo la supervisión de un profesional sanitario convenientemente formado, en el caso de los pacientes que estén tolerando bien las perfusiones. Posología: La dosis recomendada de elosulfase alfa es de 2 mg/Kg de peso corporal administrados una vez a la semana. El volumen total de la infusión se debe administrar durante aproximadamente 4 horas (ver Tabla 1). Debido al potencial de reacciones de hipersensibilidad con elosulfase alfa, los pacientes deben recibir antihistamínicos con o sin antipiréticos entre 30 y 60 minutos antes de comenzar la infusión. Poblaciones especiales: Pacientes de edad avanzada (≥ 65 años): No se ha establecido la seguridad y eficacia de Vimizim en pacientes mayores de 65 años y no se puede recomendar ninguna pauta posológica alternativa en estos pacientes. Se desconoce si los pacientes de edad avanzada responden de manera diferente con respecto a los pacientes más jóvenes. Población pediátrica: La posología en la población pediátrica es la misma que en los adultos. Los datos actualmente disponibles están descritos en la sección Reacciones Adversas y la sección Forma de administración: Únicamente para infusión intravenosa. Para consultar las instrucciones de dilución del medicamento antes de la administración, ver sección Precauciones especiales de eliminación y otras manipulaciones. Los pacientes que pesen menos de 25 Kg deben recibir un volumen total de 100 mL. Al diluirla en 100 mL, la velocidad de infusión inicial debe ser de 3 mL/h. La velocidad de infusión puede aumentarse, según se tolere, cada 15 minutos de la siguiente manera: aumentar primero la velocidad a 6 mL/h, luego aumentar la velocidad cada 15 minutos en incrementos de 6 mL/h hasta alcanzar una velocidad máxima de 36 mL/h. Los pacientes que pesen 25 Kg o más deben recibir un volumen total de 250 mL. Al diluirla en 250 mL, la velocidad de infusión inicial debe ser de 6 mL/h. La velocidad de infusión puede aumentarse, según se tolere, cada 15 minutos de la siguiente manera: aumentar primero la velocidad a 12 mL/h, luego aumentar la velocidad cada 15 minutos en incrementos de 12 mL/h hasta alcanzar una velocidad máxima de 72 mL/h.

Contraindicaciones.

Hipersensibilidad potencialmente mortal (reacción anafiláctica) al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la sección Composición.

Presentación.

Presentaciones: 1 vial.