EVRYSDI

ROCHE

Risdiplam es un modificador de empalme de la neurona motora de supervivencia 2 (SMN2) diseñado para tratar pacientes con atrofia muscular espinal (AME) provocada por mutaciones en el cromosoma 5q que derivan en la deficiencia de proteínas SMN.

Composición.

Cada frasco contiene 60 mg de risdiplam en 2 g de polvo para solución oral, en un excipiente compuesto por: manitol 1.344,70 mg, isomaltosa hidrogenada 237,25 mg, aroma de frutilla 150,00 mg, ácido tartárico 120,50 mg, benzoato de sodio 30,00 mg, macrogol 6.000: 20,00 mg, sucralosa 16,00 mg, ácido ascórbico 14,10 mg y edetato disódico dihidrato 7,45 mg. Cada ml de la solución reconstituida contiene 0,75 mg de risdiplam. Excipientes con efecto conocido: Cada ml contiene 0,38 mg de benzoato de sodio y 2,97 mg de isomaltosa hidrogenada.

Indicaciones.

Evrysdi está indicado para el tratamiento de la atrofia muscular espinal (AME) 5q en pacientes de dos meses o mayores, con un diagnóstico clínico de AME Tipo 1, Tipo 2 o Tipo 3, o que tienen entre una y cuatro copias del gen SMN2.

Dosificación.

El tratamiento con Evrysdi debe iniciarlo un médico con experiencia en el manejo de la AME. Posología: La dosis diaria recomendada de Evrysdi se determina en función de la edad y el peso corporal (véase Tabla 3). Evrysdi se administra por vía oral una vez al día después de las comidas y aproximadamente a la misma hora del día.

No se ha estudiado el tratamiento con una dosis diaria superior a 5 mg. Dosis retrasadas u olvidadas: Si se olvida una dosis, esta debe administrarse lo antes posible si aún no han transcurrido 6 horas desde la administración de la dosis programada. De lo contrario, se debe omitir la dosis olvidada y administrar la siguiente dosis al día siguiente en su horario habitual. Si una dosis no se ingiere en su totalidad o en caso de vómito después de tomar una dosis de Evrysdi, no se debe administrar otra para compensar la dosis incompleta. La siguiente dosis se debe administrar a la hora programada habitual. Pacientes de edad avanzada: No es necesario ajustar la dosis en pacientes de edad avanzada en base a los datos limitados disponibles en pacientes de 65 años y mayores. Insuficiencia renal: Risdiplam no se ha estudiado en esta población. No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia renal. Insuficiencia hepática No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia hepática leve o moderada. En pacientes con insuficiencia hepática grave no se ha estudiado y podría aumentar la exposición a risdiplam. Población pediátrica: No se ha establecido todavía la seguridad y eficacia de risdiplam en pacientes pediátricos < 2 meses. No se dispone de datos. Formas de administración: Vía oral. Evrysdi debe reconstituirlo un profesional sanitario (PS) antes de su dispensación. Se recomienda que un PS comente con el paciente o el cuidador cómo preparar la dosis diaria prescrita antes de la administración de la primera dosis. Evrysdi se toma por vía oral una vez al día después de las comidas, y aproximadamente a la misma hora del día, utilizando la jeringa oral reutilizable incluida. En los lactantes que reciben lactancia materna Evrysdi debe administrarse después de la lactancia, Evrysdi no se debe mezclar con leche o leche en polvo. Evrysdi se debe tomar inmediatamente después de su extracción con la jeringa oral. Si no se toma en los siguientes 5 minutos, se debe desechar la solución que hay en la jeringa oral y preparar una nueva dosis. Si Evrysdi se derrama o entra en contacto con la piel, se debe lavar la zona con agua y jabón. El paciente debe beber agua después de tomar Evrysdi para garantizar la completa deglución del medicamento. Si el paciente es incapaz de deglutir y tiene una sonda nasogástrica o de gastrostomía in situ, Evrysdi puede administrarse a través de la sonda. La sonda debe lavarse con agua después de la administración de Evrysdi. Selección de la jeringa oral para la dosis diaria prescrita:

Para calcular el volumen de administración, se deben tener en cuenta las líneas de graduación de la jeringa. El volumen de la dosis se debe ajustar redondeando a la línea de graduación más cercana marcada en la jeringa oral seleccionada.

Contraindicaciones.

Evrysdi está contraindicado en pacientes con hipersensibilidad conocida a risdiplam o a cualquiera de sus excipientes.

Presentación.

1 frasco contiene 60 mg de risdiplam en 2 g de polvo para solución oral. Cada ml de la solución reconstituida contiene 0,75 mg de risdiplam, envase con 1 1 adaptador para el frasco. 2 jeringas para uso oral reutilizables de 6 ml (en bolsas). 2 jeringas para uso oral reutilizables de 12 ml (en bolsas).