CYSTADANE

TUTEUR

Trat. compl. de homocistinuria.

Composición.

1 g de polvo de CYSTADANE^® contiene: Betaína anhidra 1 g.

Indicaciones.

CYSTADANE^® está indicado para el tratamiento complementario de Homocistinuria, con deficiencias o defectos en: cistationina beta-sintasa (CBS); 5,10-metileno-tetrahidrofolato reductasa (MTHFR); metabolismo del cofactor cobalamina (Cbl). CYSTADANE^® debe utilizarse como tratamiento complementario a otras terapias tales como la vitamina B6 (piridoxina), vitamina B12 (cobalamina), folato y una dieta específica.

Dosificación.

El tratamiento con CYSTADANE^® debe ser supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con Homocistinuria. Posología: Niñós y adultos: La dosis total diaria recomendada es de 100 mg/ kg/día administrada en 2 dosis al día. Sin embargo, la dosis se debe ajustar de forma individual de acuerdo con los niveles plasmáticos de homocisteína y metionina. En algunos pacientes fueron necesarias dosis superiores a 200 mg/kg/ día para alcanzar los objetivos terapéuticos. Se debe tener precaución con el incremento de dosis en pacientes con deficiencia de CBS debido al riesgo de hipermetioninemia. En estos pacientes los niveles de metionina se deben monitorear cuidadosamente. Poblaciones especiales: Insuficiencia hepática o renal: La experiencia con la terapia con Betaína anhidra en pacientes con insuficiencia renal o con esteatosis hepática no alcohólica demostró que no es necesario adaptar la pauta posológica de CYSTADANE^®. Modo de administración: Antes de abrir el frasco, debe agitarse ligeramente. Se proporcionan tres cucharas graduadas que dispensan 100 mg, 150 mg o 1 g de Betaína anhidra. Se recomienda sacar del frasco una cuchara graduada colmada y rasar con una superficie llana, por ej.: con la base de un cuchillo. Esto nos proporcionará las siguientes dosis: medida pequeña 100 mg, medida mediana 150 mg y medida grande 1 g de Betaína anhidra. El polvo debe mezclarse con agua, jugo, leche, leche en polvo para lactantes o alimentos hasta que se disuelva por completo y debe tomarse inmediatamente. Monitoreo terapéutico: El objetivo del tratamiento es mantener los niveles plasmáticos de la homocisteína total por debajo de 15 mM o lo más bajo posible. La respuesta en estado estacionario normalmente se produce en un mes.

Contraindicaciones.

Hipersensibilidad al principio activo.

Presentación.

CYSTADANE^® contiene: Envase con 1 frasco con 180 g de polvo y tres cucharas graduadas.