CARBAGLU

TUTEUR

Trat. de la hiperamonemia.

Composición.

Cada comprimido dispersable de CARBAGLU^® contiene: Ácido carglúmico 200 mg. Excipientes: celulosa microcristalina, laurilsulfato sódico, hipromelosa, croscarmelosa sódica, sílice coloidal anhidro, estearilfumarato sódico.

Indicaciones.

CARBAGLU^® está indicado en el tratamiento de: Hiperamonemia debida a una deficiencia primaria de la N-acetilglutamato sintasa. Hiperamonemia debida a acidemia isovalérica. Hiperamonemia debida a acidemia metilmalónica. Hiperamonemia debida a acidemia propiónica.

Dosificación.

El tratamiento con CARBAGLU^® debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos metabólicos. Posología: Para la deficiencia de la N-acetilglutamato sintasa: Según la experiencia clínica, el tratamiento puede comenzar incluso desde el primer día de vida. La dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg si es necesario. Luego debe ajustarse individualmente a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales. A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis según el peso corporal siempre que se consiga un control metabólico adecuado; las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg. Prueba de respuesta al Ácido Carglúmico Se recomienda comprobar la respuesta individual al Ácido Carglúmico antes de iniciar un tratamiento a largo plazo. Por ejemplo: En un niño en coma, comenzar con una dosis de entre 100 y 250 mg/kg/día y medir la concentración plasmática de amoníaco al menos antes de cada administración; debe normalizarse a las pocas horas de iniciar el tratamiento con CARBAGLU^®. En un paciente con hiperamonemia moderada, administrar una dosis de prueba de entre 100 y 200 mg/kg/día durante 3 días con una administración constante de proteínas y determinar repetidamente la concentración plasmática de amoníaco (antes y 1 hora después de la comida); ajustar la dosis a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales. Para la acidemia isovalérica, acidemia metilmalónica y acidemia propiónica El tratamiento debe comenzar tras la hiperamonemia en pacientes con acidemia orgánica. La dosis diaria inicial debe ser 100 mg/ kg, llegando hasta 250 mg/kg si fuese necesario. Después debe ajustarse individualmente para mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales. Modo de administración: Este medicamento se debe administrar Únicamente por vía oral (por ingestión o a través de una sonda nasogástrica usando una jeringa, si es necesario). Sobre la base de los datos farmacocinéticos y la experiencia clínica, se recomienda dividir la dosis diaria total entre dos y cuatro dosis a administrar antes de las comidas. La división de los comprimidos por la mitad permite la mayor parte de los ajustes posológicos necesarios. Ocasionalmente, puede ser también útil el uso de cuartos de comprimido para ajustar la posología prescrita por el médico. Los comprimidos se deben dispersar en un mínimo de 5-10 ml de agua, e ingerir inmediatamente o administrarse mediante en impulso rápido con una jeringa a través de una sonda nasogástrica. La suspensión tiene un sabor ligeramente ácido.

Contraindicaciones.

Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes que componen CARBAGLU^®. La lactancia está contraindicada durante el uso del Ácido Carglúmico.

Presentación.

CARBAGLU^® contiene: Envases conteniendo 5 y 60 comprimidos dispersables.