ZAVESCA^®

JANSSEN CILAG

Terapia de reemplazo enzimático (TRE).

Composición.

Cada cápsula dura contiene: miglustat 100 mg. Excipientes cs.

Indicaciones.

ZAVESCA^® está indicado en el tratamiento oral de pacientes adultos con la enfermedad de Gaucher tipo 1 leve o moderada. ZAVESCA^® se utilizará únicamente en aquellos casos en los que no sea adecuado el tratamiento enzimático sustitutivo. ZAVESCA^® está indicado para el tratamiento de las manifestaciones neurológicas progresivas en pacientes adultos y pacientes pediátricos con enfermedad de Niemann-Pick C. 

Dosificación.

El tratamiento debe ser dirigido por un médico con conocimientos sobre el tratamiento de la enfermedad de Gaucher o de la enfermedad de Niemann-Pick C. ZAVESCA^® puede tomarse con o sin comida. Enfermedad de Gaucher Tipo 1: se recomienda una dosis inicial de 100 mg administrada tres veces al día. Temporalmente, puede resultar necesario reducir la dosis a 100 mg una o dos veces al día en caso de producirse diarrea. No se cuenta con experiencia del uso de ZAVESCA^® en pacientes con enfermedad de Gaucher tipo 1 en menores de 18 años. Por lo tanto, no se recomienda el uso de ZAVESCA^® en niños o adolescentes con enfermedad de Gaucher tipo 1. No se dispone de experiencia en el uso de ZAVESCA^® en pacientes mayores de 70 años de edad. Enfermedad de Niemann-Pick C: La dosis recomendada para el tratamiento de pacientes adultos y adolescentes con enfermedad de Niemann-Pick C es de 200 mg tres veces al día. La dosis en pacientes menores de 12 años de edad debería ajustarse en base al área de superficie corporal, como se ilustra en el prospecto del producto.  La reducción temporal de la dosis puede ser necesaria en algunos pacientes debido a diarrea. Hay experiencia limitada con el uso de ZAVESCA^® en pacientes menores de cuatro años. 

Contraindicaciones.

Hipersensibilidad al principio activo o a sus componentes. Embarazo y lactancia.  El medicamento requiere sistemas de planificación familiar (contracepción) tanto para hombres como para mujeres.  Insuficiencia  renal severa, insuficiencia hepática, enfermedad inflamatoria intestinal. 

Reacciones adversas.

Las reacciones adversas más frecuentes fueron gastrointestinales, con diarrea y otras molestias abdominales, así como pérdida de peso. Muy frecuentes: diarrea, flatulencia, dolor abdominal, pérdida de peso, temblores. Frecuentes: trombocitopenia, anorexia, disminución del apetito, insomnio, disminución de la libido, neuropatía periférica, cefalea, parestesia, mareo, ataxia, hipostesia, náuseas, vómitos, distensión/molestia abdominal, estreñimiento, dispepsia, espasmos musculares, fatiga, astenia, estudios de conducción nerviosa anormales. Se ha observado una pérdida de peso en aproximadamente el 60% de los pacientes. El nivel más bajo se registró a los 12 meses con un promedio de pérdida del 6-7% del peso corporal seguida de una tendencia a recuperar el peso basal. Se ha estudiado ZAVESCA^® en indicaciones donde ciertos eventos notificados como reacciones adversas medicamentosas, tales como síntomas/signos neurológicos y trombocitopenia, podrían ser también debidos a la condición subyacente. Se han notificado casos aislados de disfunción cognitiva en la enfermedad de Gaucher tipo 1. No se ha establecido una relación causal con ZAVESCA^®.

Advertencias.

No se ha contrastado el tratamiento con ZAVESCA^® directamente con la Terapia Enzimática de Sustitución (TES) en pacientes previamente no tratados con enfermedad de Gaucher tipo 1, no existen indicios de que ZAVESCA^® tenga una eficacia y seguridad superior con respecto a TES. No se han evaluado específicamente ni la eficacia ni la seguridad de ZAVESCA^® en pacientes con enfermedad de Gaucher grave. Aproximadamente el 38% de los pacientes en ensayos clínicos con enfermedad de Gaucher tipo 1, y el 58% de los pacientes en un ensayo clínico en enfermedad de Niemann-Pick C tratados con miglustat padecen temblor. Se recomienda un control regular de los niveles de vitamina B₁₂ debido a la alta prevalencia de déficit de vitamina B₁₂ en pacientes con enfermedad de Gaucher tipo 1. Se han comunicado trastornos gastrointestinales, principalmente diarrea, en más del 80% de los pacientes, bien al inicio del tratamiento o de forma intermitente durante el mismo.  Deberá emplearse con cautela en pacientes con insuficiencia renal o hepática.  Se ha informado de una reducción del crecimiento en algunos pacientes pediátricos con enfermedad de Niemann-Pick C en la fase temprana de tratamiento con miglustat, donde el reducido incremento de peso inicial puede acompañarse de un reducido aumento de la estatura. En algunos pacientes con enfermedad de Niemann-Pick C tratados con ZAVESCA^® se observaron reducciones leves del recuento de plaquetas sin asociarse a hemorragias. 

Interacciones.

Existen datos limitados que sugieren que la administración simultánea de ZAVESCA^® e imiglucerasa en pacientes con enfermedad de Gaucher tipo 1 puede dar lugar a una disminución de la exposición al miglustat (en un pequeño estudio en grupos paralelos se observó una reducción de aproximadamente el 22% en C_máx y una disminución del 14% en el AUC de miglustat). Asimismo, en este estudio se constató un efecto nulo o limitado de ZAVESCA^® en la farmacocinética de imiglucerasa. 

Presentación.

Cápsulas: 100mg Cáps. x 90.