Mercaptamina

Acción terapéutica.

Tratamiento de la cistinosis nefropática.

Propiedades.

Los sujetos con cistinosis nefropática presentan cistina leucocitaria elevada ( > 2nmol hemicistina/mg de proteína) y la cisteamina (bitartrato de mercaptamina) reacciona con la cistina dando lugar a una mezcla de disulfuro de cisteamina y cisteína además de cisteína. La mezcla de disulfuro se extrae luego de los lisosomas mediante un sistema transportador de lisina intacto y la disminución de los niveles de cistina leucocitaria se correlaciona con los niveles plasmáticos de cisteamina. En los sujetos tratados se observó una normalización de la creatininemia y un crecimiento sostenido de su talla. Se administra por vía oral, se une a la albúmina plasmática (54%) y su vida media es de 4.8 horas.

Indicaciones.

Cistinosis nefropática.

Dosificación.

Hasta 12 años: 1,30g/m²/día dividida en 4 tomas al día. > 12 años y peso > 50kg: 2g/día dividida en 4 tomas al día. Se aconseja administrar la mercaptamina luego de las comidas para mejorar su tolerancia digestiva.

Reacciones adversas.

Las reacciones que más frecuentemente han sido observadas fueron a nivel digestivo y nervioso. Se han referido: náuseas, diarrea, vómitos, dispepsia, halitosis, dolor abdominal, anorexia, somnolencia, reacción anafiláctica, olor cutáneo desagradable, nerviosismo, alucinaciones cambio de coloración en el cabello, hiperlaxitud articular.

Precauciones y advertencias.

Debido a que la cisteamina pueden interferir con el entrecruzamiento de las fibras de colágeno se deberá vigilar en forma periódica la piel y realizar estudios radiográficos del esqueleto. También se aconseja evaluar controles de los valores de glóbulos rojos.

Contraindicaciones.

Hipersensibilidad al fármaco o a la penicilamina. Embarazo y lactancia.