Cisteamina

Sinónimos.

Mercaptamina.

Acción terapéutica.

Tratamiento de la cistinosis nefropática.

Propiedades.

Es una sustancia que se emplea en el tratamiento de la cistinosis nefropática al evitar la acumulación de cistina (mayor de 2nmol hemicistina/mg de proteína) en ciertas células como leucocitos, músculos y hepáticas. La indicación precoz retrasa el desarrollo y progresión de la insuficiencia renal. La droga reacciona con la cistina dando lugar a una mezcla de disulfuro de cisteamina y cisteína. La disminución de los niveles de cistina leucocitaria tiene una correlación con los niveles de cisteamina durante las 6 horas siguientes a la administración del fármaco. Se administra por vía oral, su unión proteica con las albúminas plasmáticas es del 54%, su vida media es de 4,8 horas y, finalmente, su eliminación es por la orina en forma de sulfato.

Indicaciones.

Cistinosis nefropática.

Dosificación.

La posología se adecuará a los niveles de cistina leucocitaria tratando de mantenerla por debajo de 1nmol hemicistina/mg de proteína. Niños hasta 12 años: la dosis aconsejada es 1,30g/m²/día en 4 tomas por vía oral. Niños mayores de 12 años: la dosis aconsejada es de 2g/día distribuidos en 4 tomas por vía oral. Si la tolerancia es buena se puede ir aumentando progresivamente la dosis. Siempre se aconseja tomar el fármaco después de las comidas.

Reacciones adversas.

Las reacciones adversas más frecuentemente observadas fueron en el tracto gastrointestinal (vómitos, diarrea, náuseas, mal aliento, dolor abdominal, flatulencia, dispepsia) y en el sistema nervioso (cefalea, encefalopatía); además: anorexia, olor cutáneo desagradable, rash, mialgias, fiebre.

Precauciones y advertencias.

Se aconseja no emplear dosis mayores de 1,95g/m²/día. Se recomienda efectuar controles hematológicos periódicos y revisar cuidadosamente la piel y los huesos. La administración oral de cisteamina no previene el depósito ocular de cristales de cistina.

Contraindicaciones.

Lactancia. Primer trimestre del embarazo. Antecedentes de hipersensibilidad al fármaco o a la cisteamina o penicilamina.

Sobredosificación.

Una sobredosificación puede provocar letargo progresivo. No existe antídoto específico. Se aconseja mantener los parámetros vitales cardiovasculares y respiratorios con medidas de sostén.